EuReCa
МУЛЬТИДИСЦИПЛІНАРНА КЛІНІКА
Телефон +38(044)33-999-03
Передзвонити
Меню Меню

Морфологічна класифікація хвороб нирок

Нова редакція морфологічної класифікації хвороб нирок запропонована співробітниками ДУ „Інститут нефрології НАМН України” (М. Колесник, В. Непомнящий та Є. Самусєва) у відповідності до вимог сучасних клінічних настанов з лікування і профілактики хвороб нирок, зокрема Kidney Disease: Improving Global Outcomes: 1. Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter., Suppl. 2012; 2: 139–274. 2. Transplant Work Group. KDIGO clinical practice guideline for the care of kidney transplant recipients. Am J Transplant 2009; 9 (Suppl 3): S1–S157. KDOQI US Commentary on the 2012 KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 2013 Sep;62(3):403-41. 3. CKD Work Group. KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease. Kidney inter., Suppl. 2013; 3: 1–150.

Порівняно до попередньої редакції класифікації (2009 р.) термінологію узгоджено з новою версією кодифікатора первинних хвороб нирок ERA-EDTA (2012); внесено зміни до морфологічної класифікації мембранопроліферативного та гострого постінфекційного гломерулонефриту, а також мембранозної нефропатії (виокремлено С3-гломерулопатію, додано IgА-домінуючий постінфекційний ГН та сегментарну мембранозну нефропатію); доповнено перелік спадкових нефропатій та вилучені хвороби з організованими депозитами як окрема група; хвороби трансплантованої нирки подано в редакції Banff-класифікації 1997 року з оновленнями 2009 року.

Визнано доцільним навести принципи формулювання морфологічного діагнозу за результатами нефробіопсійного дослідження, а також перелік основних патернів гломерулярних, тубулярних, інтерстиційних та судинних змін. Як і в минулій редакції класифікації, для окремих хвороб подані посилання до морфологічних класифікацій, запропонованих експертами міжнародних робочих груп (наприклад, Оксфордська класифікація IgА-нефропатії (2009), класифікація люпус-нефриту ISN/RPS (2003) і т. ін.).

Гломерулярні хвороби

Первинні гломерулярні хвороби

Гострий постінфекційний гломерулонефрит.

Ексудативний ГН.

Дифузний ендокапілярний ГН.

Дифузний ендокапілярний ГН з півмісяцями.

Дифузний ендокапілярний ГН, стадія розв’язування.

Склерозуючий гломерулонефрит.

IgА-домінуючий постінфекційний ГН.

Нефропатія з мінімальними змінами (НМЗ).

НМЗ.

НМЗ з дифузною мезангіальною гіперцелюлярністю.

НМЗ: IgM-нефропатія.

НМЗ: С1q-нефропатія.

НМЗ із гострим пошкодженням нирок.

НМЗ та IgА-нефропатія.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз (ФСГС).

ФСГС, варіант „NOS”1.

ФСГС, варіант „tip”1.

ФСГС, перихілярний варіант1.

ФСГС, клітинний варіант1.

ФСГС, колапсуючий варіант1.

ФСГС: С1q-нефропатія.

ФСГС з дифузною мезангіальною гіперцелюлярністю.

Мембранозна нефропатія (МН).

МН2.

Сегментарна МН.

МН з півмісяцями.

МН з анти-ГБМ-нефритом.

МН з ANCA-асоційованим фокальним ГН з півмісяцями.

МН з півмісяцями без анти-ГБМ-антитіл та ANCA.

МН та IgА-нефропатія.

МН з анти-ТБМ-нефритом.

МН та діабетична нефропатія.

МН та амілоїдоз.

МН з тромбозом ниркової вени (гострим або хронічним).

Мембранопроліферативний (МбПГН) ГН.

МбПГН, тип I / мезангіокапілярний ГН.

МбПГН, тип ІІI / мезангіокапілярний і мембранозний ГН.

С3-гломерулопатія.

Хвороба щільних депозитів.

С3-гломерулонефрит.

IgА-нефропатія3.

Гломерулонефрит з півмісяцями (ГНП).

Анти-ГБМ-нефрит (ГНП, тип I).

Імунокомплексний ГНП (тип II).

Pauci-імунний/ANCA-асоційований ГНП, (тип III).

Анти-ГБМ-ANCA-асоційований (тип IV).

Анти-ГБМ-нефрит та МН.

Анти-ГБМ-нефрит та діабетичний гломерулосклероз.

Фібрилярний ГН та імунотактоїдна гломерулопатія.

Хронічний склерозуючий гломерулонефрит.

Вторинні гломерулярні хвороби

Системні хвороби сполучної тканини.

Люпус-нефрит (ЛН).

ЛН4.

ЛН з гострими або хронічними тубулоінтерстиціальними змінами.

ЛН з судинними змінами.

ЛН з судинними імунними депозитами.

ЛН з артеріо-артеріолосклерозом.

ЛН з некротизуючою васкулопатією (люпус-васкулопатією).

ЛН з тромботичною мікроангіопатією.

ЛН з некротизуючим васкулітом.

Системний склероз.

Синдром Шарпа.

Ревматоїдний артрит.

Системні васкуліти.

Синдром Гудпасчера.

Пурпура Шенляйна-Геноха.

Гранулематоз Вегенера5.

Мікроскопічний поліангіїт5.

Синдром Чарга-Стросса5.

Анти-ГБМ-ANCA-асоційований ГН.

Системні інфекції та паразитарні інвазії.

Інфекційний ендокардит.

Шунт-нефрит.

Септицемія та ГН, асоційований з абсцесами та остеомієлітом.

Сифіліс, СНІД, гепатити В і С та інші.

Паразитарні інвазії (малярійна нефропатія, шистосомоз та інші).

Спадкові нефропатії.

Спадковий нефрит та синдром Альпорта.

Хвороба стоншеної базальної мембрани.

Вроджений та інфантильний НС.

Вроджений НС фінського типу.

Ізольований дифузний мезангіальний склероз.

Дифузний мезангіальний склероз, асоційований з синдромом Деніса-Дреша.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз.

Нігтьо-надколінний синдром.

Хвороба Фабрі та інші ліпідози.

Колагенофібротична гломерулопатія.

Фібронектинова гломерулопатія.

Сімейна IgA-нефропатія.

Діабетична нефропатія6.

Гіпертензивна нефропатія.

Амілоїдоз7.

Хвороба легких та/або важких ланцюгів.

Кріоглобулінемічна гломерулопатія.

Тромботична мікроангіопатія та коагулопатії.

Гемолітико-уремічний синдром.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

ДВЗ-синдром.

Антифосфоліпідний синдром.

Прееклампсія/еклампсія.

Радіаційний нефрит.

Злоякісна гіпертензія.

HELLP-синдром.

Нефропатія при хворобах печінки.

Нефропатія при фальциформноклітинній хворобі.

Нефропатія при вроджених ціанотичних хворобах серця та легеневій гіпертензії.

Паранеопластична нефропатія.

Хвороба нирок при масивному ожирінні.

Тубулоінтерстицйні та судинні хвороби нирок

Гострий інфекційний тубулоінтерстиційний нефрит (гострий пієлонефрит).

Гострі бактеріальні інфекції нирок.

Інші інфекції, які зустрічаються зрідка

Лептоспіроз.

Мікобактеріоз.

Мікози.

Рикетсіози.

Вірусні інфекції (цитомегало-, адено-, поліома-, герпес-, ентеровірусна інфекції).

Гострий тубулоінтерстиційний нефрит, асоційований із системною інфекцією.

Стрептококова інфекція.

Бруцельоз.

Легіонельоз.

Вірусні інфекції, в т.ч. вірус Епштейна-Барра та ВІЛ.

Лейшманіоз.

Токсоплазмоз.

Iнші варіанти.

Хронічний інфекційний тубулоінтерстиційний нефрит (хронічний пієлонефрит)

Необструктивний рефлюкс-асоційований хронічний пієлонефрит.

Хронічний обструктивний пієлонефрит.

Ксантогранулематозний пієлонефрит.

Малакоплакія.

Мегалоцитарний інтерстиційний нефрит.

Обструктивна уропатія.

Гідронефроз.

Піонефроз.

Специфічні інфекції нирок та паразитарні інвазії.

Туберкульоз.

Лепра.

Сифіліс.

Епідемічна геморагічна лихоманка.

Геморагічна лихоманка Денге.

Паразитарні інвазії.

Інші.

Тубулоінтерстиційний нефрит, зумовлений дією ліків.

Гострий медикаментозно-індукований ТІН гіперчутливого типу.

Хронічний медикаментозно-індукований ТІН.

Анальгетична нефропатія.

Літієва нефропатія.

Цисплатинова нефропатія.

Інші.

Тубулоінтерстиційний нефрит із сосочковим некрозом.

Анальгетична нефропатія.

Цукровий діабет.

Обструктивна уропатія.

Фальциформноклітинна нефропатія.

Геморагічний некроз сосочків у немовлят.

Iнші.

Гостре вазомоторне тубулярне ураження.

Ішемічне.

Краш-синдром.

Шок.

Септицемія.

Первинна дисфункція трансплантата нирок.

Інші причини гострої ниркової недостатності.

Токсичний тубулярний некроз.

Гемоглобінурія і міоглобінурія.

Гостра ртутна нефропатія.

Інші токсичні агенти.

Ліки (аміноглікозиди, бета-лактамні антибіотики, рентгеноконтрастні речовини, цисплатина).

Тубулярні й тубулоінтерстиційні ураження важкими металами.

Свинцем.

Ртуттю.

Кадмієм.

Золотом.

Сріблом.

Міддю.

Іншими металами.

Гранулематозна нефропатія при саркоїдозі.

Ідіопатичний тубулоінтерстиційний нефрит.

Гострий тубулоінтерстиційний нефрит з увеїтом.

Ідіопатичний гранулематозний тубулоінтерстиційний нефрит.

Хронічний ідіопатичний тубулоінтерстиційний нефрит.

Спадкові і первинні тубулоінтерстиціальні хвороби .

Медулярна кістозна хвороба.

Сімейний ювенільний нефронофтиз.

Порушення тубулярного транспорту.

Синдром Фанконі.

Цистиноз.

Мітохондріальні хвороби.

Окулоцереброренальний синдром.

Кістозні хвороби нирок.

Аутосомальна рецесивна полікістозна хвороба нирок.

Аутосомальна домінантна полікістозна хвороба нирок.

Гломерулокістозна хвороба.

Локалізована і сегментарна кістозна хвороба нирок.

Медулярна спонгіозна нирка.

Набута кістозна хвороба нирок („діалізна” нирка).

Прості кісти.

Тубулоінтерстиціальні і судинні зміни при хворобах нирок.

   Асоційовані з імунними порушеннями.

     Індуковані антитілами до тубулярних антигенів.

Анти-ГБМ-гломерулонефрит.

Iмунокомплексний гломерулонефрит.

Медикаментозно-індукований нефрит.

Індуковані імунними комплексами (з аутологічним або екзогенним антигеном).

Системний червоний вовчак.

Змішана кріоглобулінемія.

Бактеріальний імунокомплексний гломерулонефрит

Синдром Шогрена

Гіпокомплементемічний гломерулонефрит з васкулітом.

Інші.

      Iндукований або асоційований із клітинно-опосередкованою гіперчутливістю.

      Iндукований гіперчутливістю негайного типу (IgЕ-тип).

   Асоційовані з метаболічними порушеннями.

Гіперкальціємічна нефропатія.

Уратна нефропатія.

Оксалатна нефропатія.

Цистиноз.

Гіпокаліємічна нефропатія.

Вакуольні зміни (осмотична нефропатія).

Відкладення депозитів глікогену.

Ліпоїдні зміни.

Білкові зміни.

Відкладення жовчних пігментів (жовчний нефроз).

Відкладення депозитів міді (хвороба Вільсона).

Відкладення депозитів заліза.

Гіперліпідемія.

Амілоїдоз.

Хвороба Фабрі.

Охроноз.

   Асоційовані з неоплазіями.

Мієломна хвороба.

Хвороба легких та/або важких ланцюгів.

Амілоїдоз.

Макроглобулінемія Вальденстрема.

Кріоглобулінемія.

Синдром Фанконі.

Лейкемічна та лімфоматозна інфільтрація.

Метастатичний рак.

Злоякісна меланома.

Саркома Капоші.

   Асоційовані з радіаційною нефропатією.

Тубулоінтерстиціальні зміни при гломерулярних і судинних хворобах.

Гломерулярні хвороби.

Хронічні судинні хвороби.

Iшемічна атрофія.

Термінальна стадія хвороб нирок.

Судинні хвороби.

   Первинна гіпертензія.

   Вторинна гіпертензія.

Дифузні паренхіматозні хвороби нирок з гіпертензією.

Неренальна гіпертензія.

   Тромбоз, емболія, інфаркт.

Тромбоз ниркової артерії.

Тромбоз ниркової вени.

Емболія.

Інфаркт.

Кортикальний некроз.

Геморагічний медулярний некроз у немовлят.

   Антифосфоліпідний синдром.

   Стеноз ниркової артерії.

Атеросклероз.

Фібромускулярна дисплазія ниркової артерії.

Інші (в т.ч. нейрофіброматоз).

   Ренальна проліферативна артеріопатія та тромботичні мікроангіопатії.

Тромботична мікроангіопатія.

Гемолітико-уремічний синдром.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Післяпологова гостра ниркова недостатність.

Прееклампсія/еклампсія.

Системні хвороби сполучної тканини.

   Ренальні васкуліти.

Васкуліти судин великого калібру.

Гігантоклітинний артеріїт.

Артеріїт Такаясу.

Васкуліти судин середнього калібру.

Вузликовий периартеріїт.

Хвороба Кавасакі.

Васкуліти дрібних судин.

Гранулематоз Вегенера.

Синдром Чарга-Стросса.

Мікроскопічний поліангіїт.

Пурпура Шенляйна-Геноха.

Есенціальна кріоглобулінемія.

Балканська ендемічна нефропатія.

Синдром Бартера.

Постдіалізний судинний склероз.

Хвороби трансплантованої нирки

Banff-класифікація 1997 року з оновленнями 2009 року

Норма.

Антитільно-опосередкорані зміни.

Осадження С4d без морфологічних ознак активного відторгнення.

Гостре антитільно-опосередковане відторгнення.

Форма, подібна до гострого канальцевого некрозу.

Капілярна форма.

Артеріальна форма.

Хронічне активне антитільно-опосередковане відторгнення.

Пограничні зміни.

Т-клітинно-опосередковане відторгнення.

Гостре Т-клітинно-опосередковане відторгнення.

Інтерстиціальне запалення і тубуліт (тип ІА, ІБ).

Інтимальний артеріїт (тип ІІА, ІІБ).

Трансмуральний артеріїт (тип ІІІ).

Хронічне активне Т-клітинно-опосередковане відторгнення.

Інтерстиційний фіброз і атрофія канальців без ознак будь-яких специфічних ушкоджень.

Інші зміни, не пов'язані з відторгненням.

Хронічна гіпертензія.

Циклоспорин (FK506)-асоційовані зміни (гострі, хронічні).

Обструкція, рефлюкс, сечові затікання.

Бактеріальний пієлонефрит (гострий, хронічний).

Гострий тубулоінтерстиційний нефрит.

Вірусні інфекції.

Посттрансплантаційне лімфопроліферативне захворювання.

Гострий канальцевий некроз.

Субкапсулярні ушкодження.

Претрансплантаційне гостре ендотеліальне пошкодження.

Папілярний некроз.

«De novo»-гломерулонефрит.

Рекурентна патологія.

Передіснуюча патологія.

Неспецифічні зміни.

Інші.

 

Принципи формулювання морфологічного діагнозу за результатами нефробіопсійного дослідження

Повне морфологічне дослідження біопсійного матеріалу нативної нирки передбачає світлооптичне, імуногістохімічне та електронно-мікроскопічне дослідження. Для світлооптичного дослідження використовують забарвлення парафінових зрізів гематоксиліном і еозином, трихроматичними барвниками, реактивом Шиффа, імпрегнацію сріблом та забарвлення конго червоним. Панель імуногістохімічних маркерів включає щонайменше антитіла до IgA, IgG, IgM, k та l легких ланцюгів, комплементу С1q та С3, фібриногену. В матеріалі для світлооптичного дослідження бажано мати щонайменше 10 клубочків, імунофлюоресцентного – 5, електронно-мікроскопічного –2.

Морфологічний діагноз при гломерулярних хворобах повинен включати патерн гломерулярного ушкодження за даними світлооптичного дослідження, а також специфічну/нозологічну характеристику хвороби за даними імуноморфологічного, електронно-мікроскопічного, серологічного та інших методів дослідження з урахуванням екстраренальних проявів. Електронна мікроскопія незамінна або суттєво доповнює діагноз біля половини випадків. При тубулоінтерстиційних і судинних хворобах нирки зазвичай необхідності в електронно-мікроскопічному дослідженні немає. За наявності міжнародних морфологічних класифікацій окремих гломерулярних хвороб (наприклад, IgА-нефропатії, люпус-нефриту, ANCA-асоційованого ГН і т. ін.) бажано використовувати вимоги до складання морфологічних висновків згідно з рекомендаціями відповідних міжнародних робочих груп.

Біопсійне дослідження донорської нирки передбачає світлооптичне дослідження на парафінових зрізах. Іноді використовують тільки заморожені зрізи. Бажано мати 25 та більше клубочків.

Біоптат трансплантованої нирки (бажано 10 клубочків та 2 артерії), крім світлооптичного, повинен включати імуногістохімічне дослідження з антитілами до C4d. Морфологічний висновок складають відповідно до вимог Banff–класифікації. При підозрі на рекурентні гломерулярні хвороби – підходи до морфологічного дослідження не відрізняються від біопсії нативної нирки.



(1)Згідно Колумбійської класифікації (2004)

(2) Бажано охарактеризувати за Ehrenreich T. та Churg J. (1968)

(3) Бажано охарактеризувати за Оксфордською класифікацією IgА-нефропатії (2009)

(4) Бажано охарактеризувати згідно класифікації люпус-нефриту ISN/RPS (2003)

(5) Бажано охарактеризувати згідно класифікації ANCA-асоційованого ГН (Berden A. et al., 2010)

(6) Бажано охарактеризувати за класифікацією діабетичної нефропатії (Tervaert T. et al., 2010)

(7) Тип амілоїду визначається при імунофлюоресцентному або імунопероксидазному дослідженні (АА-протеїн, легкі та важкі ланцюги імуноглобулінів, транстиретин, лізоцим, фібриноген тощо); стадія – за класифікацією Mackensen et al., 1977; Sen S. and Sarsik B., 2010

 



Прикраплені файли:
morphological_classification_of_renal_diseases.zip



+38(044)33-999-03
Київ, вул. Хорива, 23В
Передзвонити
© Умови використання
Ліцензія на медичну практику МОЗ України №683 від 7.07.2016 р.
FacebookFacebook