Медуллярный поликистоз почек – это легкая форма врожденного заболевания, которая характеризуется дилатацией прямых почечных канальцев в одном или более почечных сосочках, которое поражает одну или две почки. Термин медуллярный поликистоз в определенной степени неточен, поскольку пораженная почка не напоминает губку. Как альтернативные названия расстройства предлагали трубчатую ектазію и кистозную дилатацию собирательных трубочек; однако чаще всего используется название медуллярный поликистоз почек.

Медуллярный поликистоз почек обычно является доброкачественным состоянием и протекает бессимптомно. Несмотря на врожденное нарушение, медуллярный поликистоз почек обычно не диагностируется до второго или третьего десятилетия жизни или даже позже.

Изменения в ткани почек при медулярному поликистозе проявляются сферической, овальной или неправильной дилатацией медулярних и сосочковых участков собирательных трубочек. Кисты при медулярному поликистозе почек обычно имеют размер 1-7мм, содержат прозрачный, желеобразный материал и, часто, небольшие камни. Почки могут быть немного увеличены, в случае привлечения нескольких сосочков. Другая часть почки обычно является нормальной. Болезнь является двусторонней в 70% случаев, а одностороннее привлечение только одной пирамиды необычное явление.

Причина развития этой аномалии неизвестна. Существуют различные теории относительно развития этого заболевания. Например, дилатация собирательных трубочек может быть вызвана обструкцией кристаллами мочевой кислотой во время внутриутробного развития или вследствие тубулярной обструкции кристаллами оксалата кальция, как следствие детской гиперкальциурии.

Большинство случаев медулярного поликистоза почек являются спорадическими, то есть пациенты не имеют семейного анамнеза данного состояния. Хотя, есть редкая семейная аутосомно-доминантная форма заболевания связаная с болезнью Кароли.

Специфического лечения медулярного поликистоза почек не существует. Проводят лечение только в случае развития осложнений этого заболевания, к которым относят:

• Камни почек
• Инфекцию мочевых путей
• Гематурию
• Периферийный почечный канальцевый ацидоз
• Почечную недостаточность (редко)

В клинике можно пройти комплексное обследование и в случае выявления заболевания установить его причину, получить лечение и рекомендации по профилактике осложнений.